β2(ベータツー)‐マイクログロブリン

2017年9月9日

キッド
アミロイド前駆タンパク質について話しをしたよね。

リーナ
キッドがややこしい説明してたやつね。

キッド
し、しつこいな・・・

キッド
い、いくつか種類もあるって話しもしたよね。

リーナ
そ、そうだっけ・・・?

キッド
そーだよ・・・
透析アミロイドーシスになる前駆タンパク質の話しをしていくよ。

リーナ
難病の全身性アミロイドーシスの1つだよね。

 

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β2(ベータツー)‐マイクログロブリン
(β2-microglobulin)

 

キッド
末期腎不全(ESRD)で溜まってしまうアミロイド前駆タンパク質の名前があって

リーナ
名前があるんだね。

キッド
「β2(ベータツー)‐マイクログロブリン」というんだ。

リーナ
・・・ベタベタまいグログロ?

キッド
いやいや、言いにくいけどそれはないだろ・・・

リーナ
そりゃアミロイドーシスって名前になるね、じゃないと「べったりマイクグロいーシス」とかになりそうだもん。

キッド
だから間違って・・・まぁいいか。

キッド
健康な人は腎臓でこのβ2‐マイクログロブリンは代謝(分解)・排出されるんだけど腎機能が低下した人は代謝・排出が出来なくなるんだ。

リーナ
末期腎不全になると血液中に溜まってしまうんだったね。

キッド
そうなんだ。
だったら透析で取り除けば良いという話になるんだけど分子量が11800もあって大きくて普通の透析では取り除くことが難しいんだよ。

リーナ
透析ってどんな不純物でも取り除いてくれるわけじゃないのね。

キッド
こうやって体内に蓄積されていったβ2‐マイクログロブリンは主に腱・骨・関節に沈着しやすくてアミロイドへと変化炎症・破壊を起こし疼痛や機能障害をきたすんだよ。

リーナ
特にアミロイドに変化する時に組織を破壊するんだったよね。

キッド
うん。しかもどんな経過をたどってβ2‐マイクログロブリンからアミロイドに変化するのかはまだ解明されていないんだ。

リーナ
具体的にはどんな障害を引き起こすんだろ?

キッド
透析アミロイドーシスによって引き起こされる主な疾患は次のようになるよ。

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透析アミロイドーシスによって引き起こされる代表的な疾患

 

バネ指 / 弾撥指(Snapping finger)

手根管症候群(Carpal Tunnel Syndrome:CTS)

・破壊性脊椎関節症(Destructive Spodyloarthropathy:DSA)

・骨嚢胞性病変

・透析関節症(肩・膝・股など)

などが挙げられます。


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